penyebab dari penyakit hydrocepalus ini masih belum di mengerti dengan baik. hydrocepalus mungkin berakibat karena kelainan-kelainan genetik yang diturunkan atau penyaki-penyakit perkembangan (seperti yang berhubungan dengan kerusakan-kerusakan tabung neural termasuk spina bifida dan encephalocele).
hydrocepalus dikenal dengan penyakit "air di otak". namun air sebenarnya adalah cairan cerebrospinal ateu cerebrospinal fluid, yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang.
